导语：EAN大会速递，视神经脊髓炎谱系疾病报告精选。

“临床上，目前对AQP4抗体阴性NMOSD患者的诊断仍有一定的不确定性，有的患者被归为多发性硬化（MS）早期。近年来，人工智能技术被逐渐应用于辅助影像诊断，此次EAN大会上有研究利用基于深度学习的影像算法对AQP4抗体阴性患者的诊断进行甄别，进一步印证了AQP4抗体阴性NMOSD患者的诊断，但对于复发性脊髓炎和复发性视神经炎的诊断价值，未来需要更多的研究数据来支持。”

上海交通大医院管阳太教授

Cacciaguerra.L[1]等人对例NMOSD和MS患者进行常规颅脑T2-和T1加权MRI扫描建立深度学习影像算法，在60例患者（30例AQP-IgG阳性NMOSD患者、30例MS患者）中进行验证。最后将该影像算法应用于一组AQP4-IgG血清阴性患者(共48例，11例AQP4-IgG阴性NMOSD患者，20例IRM患者，17例IRON患者)，对这类患者的诊断通过影像学再次进行鉴别。结果显示97.9%的患者被判定为NMOSD，其中所有NMOSD患者判定正确，1例IRON患者被划分入了MS。后续随访显示该深度学习算法准确率为93%，假阳性率为4%。

基于深度学习的影像诊断对当下NMOSD诊断标准和鉴别诊断方面提供了有力的证据：不仅能正确区分出血清阴性的NMOSD患者，也提示了血清阴性临床表型局限的患者与NMOSD患者具有一定的结构相似性。

“NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上患者表现为多时相复发型病程。患者多次复发遗留严重的视力障碍和/或肢体功能障碍、尿便障碍，缓解期预防复发是治疗的重点之一。同时，药物的副作用也是缓解期用药需考虑的问题。此次EAN大会上SAkura研究公布了Satralizumab在NMOSD患者中作为联合治疗和单药治疗的药物安全性及疗效数据，显示了Satralizumab降低复发风险的同时也具有较好的安全性。”

医院全超教授

SAkuraSky(NCT)和SAkuraStar(NCT)是Satralizumab联合基线免疫抑制剂或单药治疗的3期、多中心、随机、双盲、安慰剂对照、平行分配研究。BenjaminGreenberg[2]表示，无论是Satralizumab单药治疗，还是与基线IST联用，Satralizumab均可显著降低NMOSD患者复发的风险。此外Satralizumab显示出良好的安全性和耐受性：双盲期间，安慰剂组和Satralizumab组的AEs和严重AEs的总发生率相当；整个Satralizumab治疗期间，AEs和严重AEs的发生率与双盲期一致，且并未随着给药时间的延长而增加；迄今为止，均无报告由Satralizumab造成的死亡或过敏反应事件。

“NMOSD是一种中枢神经系统炎性疾病，特征为免疫介导的严重脱髓鞘及轴突损伤，主要累及视神经和脊髓。部分患者合并系统性自身免疫性疾病，症状表现复杂多样。除常见的视神经损害及运动感觉障碍，患者的一些自主神经紊乱表现，如排汗障碍、低血压、便秘等对患者的生活质量造成一定的困扰。对于NMOSD患者的症状的全方位管理的重视和及时干预有助于改善患者预后。”

医院杨欢教授

Habek.M[3]等人对41例NMO-IgG阳性的NMOSD患者（其中女性患者32例；平均年龄47.9±13.3岁；中位EDSS2.5分；中位病程7年）的排汗功能进行评估，其中27例患者有横贯性脊髓炎病史，30例有视神经炎病史，7例有极后区综合征病史。研究者采用复合自主神经症状量表(COMPASS-31)和定量排汗轴索反射试验(QSART)。在身体右侧的4个部位（手、下肢近端、下肢远端、足）上测定了出汗量，并以复合自主神经评分量表(CASS)的排汗指数(sudomotorindex，SI)的形式进行分析。结果显示：7例（17.1%）患者出现一个及以上部位少汗或无汗。2例患者在COMPASS-31问卷中报告出汗减少：其中1名患者在所有部位出现少汗/无汗，另1名患者的QSART正常。18例（43.9%）患者的SI为病理性：8例（19.5%）患者的排汗功能障碍为轻度，6例（14.6%）患者为中度，4例（9.8%）患者为重度。其中病程长短、EDSS严重程度、横贯性脊髓炎或极后区综合征病史与排汗功能障碍无关。综上：高达25%的NMOSD患者存在中度至重度排汗功能障碍。

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